Ne esiste una forma localizzata e una forma sistemica. La prima interessa solo cute e sottocute, la seconda coinvolge anche organi interni quali i polmoni, l’esofago, lo stomaco, l’intestino, il cuore, i reni, i muscoli, le articolazioni e anche i vasi sanguigni. La forma localizzata, più frequente di quella sistemica nell’infanzia, può estendersi dalla cute alla muscolatura e anche alle ossa sottostanti, condizionando talora un ritardo di crescita dell’arto interessato e anche deformità. Non esiste una terapia risolutiva e veramente efficace e lo scopo del trattamento è quello di controllare la malattia limitandone le pesanti conseguenze.